怎么推广书本:急性和慢性再障治疗有什么不同?

来源:百度文库 编辑:中科新闻网 时间:2024/04/29 10:31:52

再生障碍性贫血的定义:
再生障碍性贫血(Aplastic anemia,AA),简称再障:是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征。是危害青、少、壮年身心健康的使其五脏六腑造血功能衰竭的一组综合症。在血液病中(包括溶血贫血、缺铁贫血、骨髓纤维贫血、粒细胞白血病、地中海贫血、淋巴白血病……)再障和白血病死亡率占80%,急性再障和白血病的死亡率占95%,故再障素有“软癌”之称,白血病有“血癌”之称。在世界上发病率最高的国家为奥地利,在我国也不例外,发病率为总人口的10万分之4-6 ,其中山东、黑龙江、河北、湖南、浙江、江苏为高。
西医对再障的治疗主要有以下几个方面:A:雄激素;B:免疫抑制疗法:如环孢素A、ATG、大剂量甲强龙、大剂量丙球等;C:改善微循环如654-2等;中医认为再障的发病与心、肝、脾、肾有关,尤以肾和造血的关系最密切,所以常选用菟丝子、女贞子、人参等药。

再障的病因分先天性和后天获得性两种,先天性再障(Fanconi贫血)占2.5%,多在10岁内发病。后天获得性再障,原因不明者,称为原发性再障,占70.3%;能查明原因者称为继发性再障,占16.9%。实际上继发性再障巳有明显增加。致病原因有以下几种:
1、药物因素:常见引发此病的药物有氯霉素,解热镇痛剂及含此类药物的制剂,磺胺类药,四环素,抗癌药(包括抗白血病药),苯,三硝基甲苯,保泰松,异烟耕,驱虫药,杀虫药,农药,无机砷,他巴唑,甲基硫脲嘧啶等。

2、电离辐射:如X线、γ线或中子,均能影响更新的细胞组织,破坏DNA和蛋白质。不同种属细胞对电离辐射敏感性不同。骨髓细胞的敏感强弱依次为:红细胞系>粒细胞系>巨核细胞系。辐射对淋巴细胞有溶解作用,浆细胞、网状细胞及原始纤维细胞等非造血细胞较耐照射。

3、生物因素:患病毒性肝炎后继发再障,多在肝炎后两个月内发病,病情严重,病死率高。有人认为肝炎引起再障的机理,是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果;也有人从胚胎发生学角度看,认为肝与骨髓均属于单核—巨噬细胞系统,此种抑制因子与肝-骨髓可能有交又作用。此外,细菌感染,如分支杆菌感染,可引起全血细胞减少及再障。

4、其他:妊娠可并发再障,机理不详;体质因素,如范可尼贫血(Fanconi anemia);阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),约25%的PNH患者在病情的某一阶段发生再障,反之,再障病人也可在病程中发生PNH。若两病并存,又称为再障一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合症(AA-PNH Syndrome)。

再障的特点:
(1)全血细胞减少而出现相应的临床症状,如白细胞减少则病人易感染,出现发热等;红细胞减少而见心悸、乏力、头晕等;血小板减少则见出血情况;
(2) 骨髓增生低下,黄髓增加呈脂肪化,而造血组织(红髓)减少;
(3) 一般常用的抗贫血药治疗无效。

“再障”有急性、慢性、急重型、慢轻型之分。骨髓生血功能有中毒减低,低下活跃之分。
急性“再障”,潜伏期短来势凶猛,症状突发。最易感染,高烧不退,出血。出血不定部位,发烧不定时间,感染易在头部和口腔内发作。(牙齿肿痛、舌烂、耳肿痛、鼻内肿痛、口内血泡、粘膜发炎)有的在腰部出现疱疹,各种血细胞急剧下降,死亡率高。但是,病情来势随猛,一旦控制,恢复较快。
急慢性“再障”的特点基本相同,只是来势较缓慢,容易控制,危险性小,死亡率低,恢复健康快。
患急慢性“再障”的原因:因为每个人的身体的健康程度不同、免疫能力强弱不同、地区的不同、环境的不同、年龄的不同、男女的不同、受病毒病毒侵袭脏腑的不同,所以导致“再障”的急慢就不同,需要治愈的时间就不一样。病毒侵袭人体内部越多,体内脏腑骨髓的造血功能破坏就更加严重,发作急,各种血细胞急降,即为急性“再障”,反之则是慢性“再障”。

再障的一般诱因:
药物:氯霉素、合霉素、新诺明、辛苛芬、绿丙嗪、苯巴比妥、安乃近等。
化学因素:砷、奔、铅中毒等。
农药中毒:3911、1059、1605等。
物理因素:电离子辐射、X线辐射、核辐射等。

病理分析:
根据皇帝内经学说:阴静、阳动;阳化气、阴成形;味归形、形归气;气归精、精归化;精食气、形食味;化生精、气生形;味伤形、气伤精;精化为气、气伤于味等。因人体内有五脏六腑(心、肝、脾、肺、肾)造出的各种血细胞为:红、白血球,血小板,血色素,淋巴……再障患者为全血细胞减少,淋巴增高,说明五脏六腑的功能都被病毒破坏,使机体免疫功能减退,脏腑之间的生、克、侮的正常转化关系失调,事物的精微吸收受到阻碍,饮食后不能正常的转化、吸收,而失去了精、气、神、血、津液的生成,又导致了各种血细胞的再生。

再障患者的共同点:
患“再障”后各种血细胞都会下降,淋巴增多,淋巴细胞在70%以上的易患急性再障、发烧、出血。“再障”患者骨髓无造血功能,血色素在6g以下的易输血维持。输血的量与病情的转变有关。患急慢“再障”后,最怕感冒、发烧、爆怒生气、自然腹泻、劳累过度、出血。每遇这六种情况,血细胞都会下降。“再障”患者结婚后病情会加重。“再障”不遗传,不传染,也不影响生育。

临床症状:
头晕、心慌、乏力、鼻衄、齿衄、耳鸣、耳衄、舌衄、皮肤有出血点;有的便血、尿血、呕吐、消化道出血、脑出血;妇女月经量大,时间长;易感冒、发烧、胸闷气短、肩痛、腰痛、四肢疼痛、饮食不佳、浮肿等。

目前对再生障碍性贫血的发病机理有三种学说。
(1)造血干细胞减低或异常:大量实验研究证明造血干细胞缺乏或有缺陷是再生障碍性贫血的主要发病机理。至少有50%以上的再障是由于造血干细胞缺乏而引起的。通常将骨髓造血干细胞比作‘对子”,它可以增殖、分化,发育成为红细胞、粒细胞和血小板。若造血干细胞缺乏,可使全血细胞减少。
(2)造血微环境异常:骨髓中造血组织减少,红骨髓总容量减少,以脂肪组织代替,使全血细胞减少。另外,若造血微环境发生改变,也不利于血细胞的正常生长发育。
(3)免疫功能异常:临床上为再障病人作骨髓移植时,多数病人可因输同基因骨髓而恢复造血功能,也有少数病人必须先经免疫抑制再输同基因骨髓才能恢复造血功能。这说明再生障碍性贫血的病人有免疫功能异常。

再障的临床表现:
再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭所导致的一种全血减少综合征。在小儿时期比较多见,主要症状为贫血、出血和反复感染;三种血细胞同时减少,无肝脾或淋巴结肿大。

〔病因〕 再生障碍性贫血的病因尚为十分明了,已知因素是骨髓多能干细胞及微环境受损而产生一系列机能与形态变化,进一步导致全血细胞减少,可能的原因包括物理、化学和生物因素。另外,免疫因素对此病的发生发展有一定的作用。

先天性再生障碍性贫血 又称范可尼综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。

1、临床表现 为多发性畸形,如头小畸形,小眼球,斜视;大多数患儿有骨骼畸形,以挠骨和拇指缺如或畸形最常见。部分病人智力低下。半数以上男孩生殖器发育不全。家族中有同样病例。

血象变化平均出现于6~8岁之间,男多于女,常因出血而引起注意。贫血多为主要表现,红细胞多为大细胞正色素性,伴有有核细胞和血小板减少。由于病情进展缓慢,起病时多无骨髓衰竭的表现,甚至可见红系增生和巨幼变;此后骨髓显示脂肪增多,增生明显低下。仅见分散的生血岛。

染色体检查,数目多无变化,但可见较多的染色体断裂、部分相互易位等畸形。骨髓培养,显示红系和粒系祖细胞增生低下。

本病有多发性畸形,易与获得性再障区别。约有5%~10%的患者最后发展为急性白血病,多为粒单型。伴有明显皮肤改变的最终可转变为鳞状上皮癌或其他恶性肿瘤。

2、治疗 皮质激素和睾丸酮联合应用可使血象好转,骨髓也可出现增生现象。但停药后易复发,必须长期应用小剂量维持。严重贫血时应输浓缩红细胞。根据需要亦可输白细胞和血小板。若有配型相合的供髓者,可做骨髓移植。贫血缓解后,身高、智力、体重也有明显好转。