sport.qq.com:卢伽雷氏症的症状是什么?

来源:百度文库 编辑:中科新闻网 时间:2024/04/28 19:35:28
这是霍金患的疾病!

"卢伽雷氏病”(即肌萎缩性脊髓侧索硬化症)
主要症状是运动神经坏死和肌肉萎缩。
肌萎缩侧索硬化症( amyotrophic lateral sclerosis,ALS)(OMIM 105400)是一种运动神经元病,也是四大常见的神经退行性疾病之一(其它三种为亨廷顿氏病、老年性痴呆症、帕金森氏病)。本病发病率约5人/10万,男女患者之比约 3:1, 约10%的患者有家族遗传史。其遗传方式可以是常染色体显性或隐性。该病又被称为Lou Gehrig病(卢伽雷病),是因为美国历史上著名的棒球手Lou Gehrig患有此病而得名。英国著名物理学家霍金也患有此病。
此病累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),或下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)。多于30~50岁发病,以上肢周围性瘫痪 ,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。表现为受累部位肌肉萎缩。通常以手肌无力、萎缩(爪形手)为首发症状,逐步蔓延到对侧。缓慢起病 ,呈进行性发展,多无感觉障碍。身体如同被逐渐冻住一样,俗称“渐冻人”。病程晚期出现球麻痹,表现为舌肌萎缩和震颤,后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。常因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均约3年左右,进展快者发病1年内死亡,病程进展慢者可持续10年左右。

"卢伽雷氏病”(即肌萎缩性脊髓侧索硬化症)
不少名人也曾患过这种病,如:霍金
主要症状是运动神经坏死和肌肉萎缩。
所谓“卢伽雷氏症”就是肌萎缩性侧索硬化症(又叫运动神经细胞萎缩症),确诊后平均生存时间只有3~5年,全球每90分钟就有1位患者不幸去世,被列为五大绝症之一。
大家知道,人的所有动作都是由大脑支配的,我们动一下手指、眨一下眼睛,都需要大脑发出命令,然后由分布在全身的运动神经元带动相应的肌肉来完成。简单地说,运动神经元就像是分布在我们身体各处的士兵,负责把大脑的命令转化成具体的动作,假如这些运动神经元由于某种原因死掉了,那么身体某些部分的运动能力也就丧失了。
“卢伽雷氏病”就是这样一种疾病。它的主要表现是肌肉萎缩无力,从手部逐渐累及所有肢体,患者逐渐丧失生活自理能力,直至不能进食和说话,靠一根从鼻腔插入胃的管子来输送营养物质,维持生命。如累及呼吸肌,就会窒息死亡。但在整个疾病过程中,患者始终意识清醒,智力如常。
美国著名作家米奇·阿尔博姆于1994年罹患此病,他生前描述对本病的感受是:“如同一支点燃的蜡烛心,它不断熔化你的神经,使你的躯体变成一堆蜡。等你不能控制大腿肌肉时,你就无法站立起来了,当你控制不了躯干肌肉时,你便无法坐着。最后,如果你还活着的话,你只能通过插在喉部的一根管子呼吸。而你清醒的神智被禁锢在一个软壳内”这是一种何等残酷无奈的病情啊![1]
肌萎缩侧索硬化症( amyotrophic lateral sclerosis,ALS)(OMIM 105400)是一种运动神经元病,也是四大常见的神经退行性疾病之一(其它三种为亨廷顿氏病、老年性痴呆症、帕金森氏病)。本病发病率约5人/10万,男女患者之比约 3:1, 约10%的患者有家族遗传史。其遗传方式可以是常染色体显性或隐性。该病又被称为Lou Gehrig病(卢伽雷病),是因为美国历史上著名的棒球手Lou Gehrig患有此病而得名。英国著名物理学家霍金也患有此病。
此病累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),或下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)。多于30~50岁发病,以上肢周围性瘫痪 ,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。表现为受累部位肌肉萎缩。通常以手肌无力、萎缩(爪形手)为首发症状,逐步蔓延到对侧。缓慢起病 ,呈进行性发展,多无感觉障碍。身体如同被逐渐冻住一样,俗称“渐冻人”。病程晚期出现球麻痹,表现为舌肌萎缩和震颤,后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。常因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均约3年左右,进展快者发病1年内死亡,病程进展慢者可持续10年左右。

这是一种运动神经元疾病,学名叫“肌萎缩性侧索硬化症”。这是一种隐袭起病、缓慢加重的神经系统变性疾病。最初往往表现为肌肉莫名其妙跳动,同时感到无力,俗称“肉跳”。往往是先从手远端,即手指开始发病,再慢慢往上即向手臂延伸,从身体一侧的手脚向另一侧手脚延伸,从不明显到逐渐明显,肌肉开始萎缩。肢体的无力慢慢会发展到说话困难、吞咽费力、舌萎缩、声音低、语音含混不清,这些都是因为身体各部分肌肉日益萎缩造成的,久之会瘫痪,呼吸肌麻痹,一般在几年内死亡。<br> 肌萎缩性侧索硬化症发病一般在五六十岁

其主要症状是运动神经坏死和肌肉萎缩